Ordonnance
concernant les infirmités congénitales
(OIC)

(art. 1, al. 2)

101. Cicatrices cutanées congénitales, lorsqu’une opération est nécessaire (voir aussi ch. 112)

102. Ptérygion et syndactylies cutanées

103. Kystes dermoïdes congénitaux de l’orbite, de la racine du nez, du cou, du médiastin et de la région sacrée

104. Dysplasies ectodermiques

105. Maladies bulleuses congénitales de la peau (Epidermolyse bulleuse héréditaire, acrodermatite entéropathique et pemphigus chronique bénin fami­lial)

107. Maladies ichthyosiformes congénitales et kératodermies palmoplantaires héréditaires

109. Naevi congénitaux, lorsqu’ils présentent une de dégénérescence maligne ou lorsqu’une simple excision n’est pas possible en raison de la grandeur ou de la localisation.

110. Mastocytoses cutanées congénitales (urticaire pigmentaire et mastocytose cutanée diffuse)

111. Xeroderma pigmentosum

112. Aplasies tégumentaires congénitales, lorsqu’une opération ou un traite­ment hospitalier est nécessaire

113. Amastie congénitale et athélie congénitale

121. Chondrodystrophie (par exemple: achondroplasie, hypochondroplasie, dysplasie épiphysaire multiple)

122. Enchondromatose

123. Dysostoses congénitales

124. Exostoses cartilagineuses, lorsqu’une opération est nécessaire

125. Hémihypertrophies et autres asymétries corporelles congénitales, lors­qu’une opération est nécessaire

126. Osteogenesis imperfecta

127. Ostéopétrose

128. Dysplasie fibreuse

141. Lacunes congénitales du crâne

142. Craniosynostoses, lorsqu’une opération est nécessaire

143. Platybasie (impression basilaire)

151. …

152. Malformations vertébrales congénitales (vertèbres très fortement cunéiformes, vertèbres soudées en bloc type Klippel-Feil, vertèbres aplasiques et vertèbres très fortement dysplasiques)

161. Côtes cervicales, lorsqu’une opération est nécessaire

162. Fissure congénitale du sternum

163. Thorax en entonnoir, lorsqu’une opération est nécessaire

164. Thorax en carène, lorsqu’une opération ou une orthèse sont nécessaires

165. Scapula alata congenita et déformation de Sprengel

166. Torsion congénitale du sternum, lorsqu’une opération est nécessaire

167. Déformations congénitales latérales de la paroi thoracique, lorsqu’une opération est nécessaire

170. Coxa vara congénitale, lorsqu’une opération est nécessaire

171. Coxa antetorta ou retrotorta congénitale, lorsqu’une opération est néces­saire

172. Pseudarthroses congénitales des extrémités

174. …

176. Amélies, dysmélies et phocomélies

177. Autres défauts congénitaux et malformations congénitales des extrémités, lorsqu’une opération, un appareillage ou un traitement par appareil plâtré sont nécessaires

178. Torsion tibiale interne et externe, lorsque l’enfant a quatre ans révolus et pour autant qu’une opération soit nécessaire

180. Pied adductus ou pied metatarsus varus congénital, lorsqu’une opération est nécessaire

181. Arthromyodysplasie congénitale (arthrogrypose)

182. Pied varus équin congénital

183. Luxation congénitale de la hanche et dysplasie congénitale de la hanche

184. Dystrophie musculaire progressive et autres myopathies congénitales

185. Myasthénie grave congénitale

188. Torticolis congénital, lorsqu’une opération est nécessaire

189. Myosite ossifiante progressive congénitale

190. Aplasie et très forte hypoplasie de muscles striés

191. Ténosynovite sténosante congénitale

192. Adynamie épisodique héréditaire

193. Pied plat congénital, lorsqu’une opération ou un traitement par appareil plâtré sont nécessaires

194. Luxation congénitale du genou, lorsqu’une opération, un appareillage ou un traitement par appareil plâtré sont nécessaires

195. Luxation congénitale de la rotule, lorsqu’une opération est nécessaire

Lorsque la reconnaissance d’une infirmité congénitale dépend d’un examen céphalométrique (ch. 208, 209 et 210), les prestations de l’AI ne débutent qu’au moment où les conditions céphalométriques sont remplies.

201. Cheilo-gnatho-palatoschisis (fissure labiale, maxillaire, division palatine)

202. Fissures faciales, médianes, obliques et transverses congénitales

203. Fistules congénitales du nez et des lèvres

204. Proboscis lateralis

205. Dysplasies dentaires congénitales, lorsqu’au moins 12 dents de la seconde dentition après éruption sont très fortement atteintes. En cas d’odonto­dysplasie (ghost teeth), il suffit qu’au moins deux dents dans un quadrant soient atteintes

206. Anodontie congénitale totale ou anodontie congénitale partielle par ab­sence d’au moins deux dents permanentes juxtaposées ou de quatre dents
permanentes par mâchoire à l’exclusion des dents de sagesse

207. Hyperodontie congénitale, lorsque la ou les dents surnuméraires provo­quent une déviation intramaxillaire ou intramandibulaire qui nécessitent un traitement au moyen d’appareils

208. Micromandibulie congénitale, lorsqu’elle entraîne au cours de la pre­mière année de la vie des troubles de la déglutition et de la respiration nécessitant un traitement ou lorsque l’appréciation céphalométrique après l’apparition des incisives définitives montre une divergence des rapports sagittaux de la mâchoire mesurée par un angle ANB de 9 degrés et plus (respectivement par un angle ANB d’au moins 7 degrés combiné à un angle maxillo-basal d’au moins 37 degrés) ou lorsque les dents permanentes, à l’exclusion des dents de sagesse, présentent une non occlusion d’au moins trois paires de dents antagonistes dans les segments latéraux par moitié de mâchoire.

209. Mordex apertus congénital, lorsqu’il entraîne une béance verticale après éruption des incisives permanentes et que l’appréciation céphalométrique montre un angle maxillo-basal de 40° et plus (respectivement de 37 de­grés au moins combiné à un angle ANB de 7 degrés et plus). Mordex clausus congénital, lorsqu’il entraîne une supraclusie après éruption des incisives permanentes et que l’appréciation céphalométrique montre un angle maxillobasal de 12° et moins (respectivement de 15 degrés et moins combiné à un angle ANB de 7 degrés et plus)

210. Prognathie inférieure congénitale, lorsque l’appréciation céphalo­métrique après l’apparition des incisives définitives montre une divergence des rapports sagittaux de la mâchoire mesurée par un angle ANB d’au moins –1 degré et qu’au moins deux paires antagonistes antérieures de la seconde den­tition se trouvent en position d’occlusion croisée ou en bout à bout, ou lorsqu’il existe une divergence de +1 degré et moins combinée à un angle maxillobasal de 37 degrés et plus, ou de 15 degrés et moins.

211. Epulis du nouveau-né

212. Atrésie des choanes (uni- ou bilatérale)

213. Glossoschisis

214. Macroglossie et microglossie congénitales, lorsqu’une opération de la lan­gue est nécessaire

215. Kystes congénitaux et tumeurs congénitales de la langue

216. Affections congénitales des glandes salivaires et de leurs canaux excréteurs (fistules, sténoses, kystes, tumeurs, ectasies et hypo- ou aplasies de toutes les glandes salivaires importantes).

218. Rétention ou ankylose congénitale des dents, lorsque plusieurs molaires ou au moins deux prémolaires ou molaires de la seconde dentition placées l’une à côté de l’autre (à exclusion des dents de sagesse) sont touchées, l’absence de dents (à l’exclusion des dents de sagesse) est traitée de la même manière que la rétention ou l’ankylose.

231. Goitre congénital

232. Kystes congénitaux du cou, fistules et fentes cervicales congénitales et tumeurs congénitales (cartilage de Reichert)

241. Bronchectasies congénitales

242. Emphysème lobaire congénital

243. Agénésie partielle et hypoplasie des poumons

244. Kystes congénitaux et tumeurs congénitales des poumons

245. Séquestration pulmonaire congénitale

247. Syndrome des membranes hyalines

248. Syndrome de Mikity – Wilson

249 Dyskinésie primaire des cils immobiles (lorsque l’examen au microscope électronique est exécuté en dehors d’une période d’infection).

251. Malformations congénitales du larynx et de la trachée

261. Tumeurs congénitales et kystes congénitaux du médiastin

271. Atrésie et sténose congénitales de l’œsophage et fistule œsophago-tra­chéale

272. Mégaœsophage congénital

273. Sténose hypertrophique du pylore

274. Atrésie et sténose congénitales de l’estomac, de l’intestin, du rectum ou de l’anus

275. Kystes, tumeurs, duplicatures et diverticules congénitaux du tube digestif

276. Anomalies du situs intestinal, à l’exclusion du caecum mobile

277. Iléus du nouveau-né

278. Aganglionose et anomalies des cellules ganglionnaires du gros intestin ou de l’intestin grêle

279. Cœliakie consécutive à l’intolérance congénitale à la gliadine

280. Reflux gastro-œsophagien congénital, lorsqu’une opération est nécessaire

281. Malformations congénitales du diaphragme

282. Entérocolite nécrosante des prématurés ayant à la naissance un poids inférieur à 2000 grammes ou des nouveau-nés, lorsqu’elle se manifeste dans les quatre semaines après la naissance.

291. Atrésie et hypoplasie des voies biliaires

292. Kyste congénital du cholédoque

293. Kystes congénitaux du foie

294. Fibrose congénitale du foie

295. Tumeurs congénitales du foie

296. Malformations congénitales et kystes congénitaux du pancréas

302. Omphalocèle et laparoschisis

303. Hernie inguinale latérale

311. Hémangiome caverneux ou tubéreux

312. Lymphangiome congénital, lymphangiectasie congénitale

313. Malformations congénitales du cœur et des vaisseaux

314. Lymphangiectasie intestinale congénitale

321. Anémies, leucopénies et thrombocytopénies du nouveau-né

322. Anémies congénitales hypoplastiques ou aplastiques, leucopénies et thrombocytopénies congénitales

323. Anémies hémolytiques congénitales (affections des érythrocytes, des enzymes ou de l’hémoglobine)

324. Coagulopathies et thrombocytopathies congénitales (hémophilies et au­tres anomalies des facteurs de coagulation)

325. Hyperbilirubinémie du nouveau-né de causes diverses, lorsqu’une exsanguino-transfusion a été nécessaire

326. Syndrome congénital de déficience immunitaire (IDS)

327. Angio-oedème héréditaire

329. Leucémie du nouveau-né

330. Histiocytoses (granulome éosinophilique, maladies de Hand – Schüller – Christian et de Letterer – Siwe)

331. Polyglobulie congénitale, lorsqu’une soustraction thérapeutique de sang (saignée) avec remplacement par du plasma a été nécessaire

333. Malformations congénitales et ectopies de la rate

341. Glomérulopathies et tubulopathies congénitales

342. Malformations du rein, dédoublements et altérations congénitales des reins, y compris l’hypoplasie, l’agénésie et la dystopie

343. Tumeurs congénitales et kystes congénitaux des reins

344. Hydronéphrose congénitale

345. Malformations urétérales congénitales (sténoses, atrésies, urétérocèle, dystopies et mégaluretère)

346. Reflux vésico-urétéral congénital

348. Malformations congénitales de la vessie (par exemple: diverticule de la vessie, mégavessie congénitale)

349. Tumeurs congénitales de la vessie

350. Exstrophie de la vessie

351. Atrésie et sténose congénitales de l’urètre et diverticule de l’uretère

352. Hypospadias et épispadias

353. Fistule vésico-ombilicale congénitale et kyste congénital de l’ouraque

354. Fistules recto-uro-génitales congénitales

355. Cryptorchidie (unilatérale ou bilatérale), lorsqu’une opération est néces­saire

356. Hydrocèle testiculaire et kystes du cordon spermatique ou du ligament rond, lorsqu’une opération est nécessaire

357. Palmure et courbure congénitales du pénis

358. Atrésie congénitale de l’hymen, du vagin, du col utérin ou de l’utérus et sténose congénitale du vagin

359. Hermaphrodisme vrai et pseudohermaphrodisme

361. Dédoublement des organes génitaux féminins (utérus bicorne à col simple ou double, utérus unicollis et utérus double avec ou sans vagin double)

381. Malformations du système nerveux et de ses enveloppes (encéphalocèle, kyste arachnoïdien, myéloméningocèle, hydromyélie, méningocèle, diastématomyèlie et tethered cord)

382. Troubles de l’hypoventilation d’origine centrale du nouveau-né

383. Affections hérédo-dégénératives du système nerveux (p. ex. ataxie de Friedreich, leucodystrophies et affections progressives de la matière grise, atrophies musculaires d’origine spinale ou neurale, dysautonomie fami­liale, analgésie congénitale, syndrome de Rett)

384. Médulloblastome, épendymome, gliome, papillome des plexus choroïdes et chordome

385. Tumeurs et malformations congénitales de l’hypophyse (comme le cranio-pharyngiome, le kyste de Rathke et la poche persistante de Rathke).

386. Hydrocéphalie congénitale

387. Epilepsies congénitales (les formes ne nécessitant pas une thérapie anticonvulsive ou seulement lors d’une crise sont exclues)

390. Paralysies cérébrales congénitales (spastiques, dyskinétiques dystoniques et choréo-athétosiques, ataxiques)

395. Légers troubles moteurs cérébraux (traitement jusqu’à l’accomplissement de la deuxième année de la vie)

396. Sympathogoniome (neuroblastome sympathique), sympathicoblastome, ganglioneuroblastome et ganglioneurome

397. Paralysies et parésies congénitales

401. …

402. …

403. Oligophrénie congénitale (seulement pour le traitement du comportement éréthique ou apathique)

404. Troubles du comportement des enfants doués d’une intelligence normale, au sens d’une atteinte pathologique de l’affectivité ou de la capacité d’établir des contacts, en concomitance avec des troubles de l’impulsion, de la perception, de la cognition, de la concentration et de la mémorisation, lorsqu’ils ont été diagnostiqués et traités comme tels avant l’accomplissement de la neuvième année; l’oligophrénie congénitale est classée exclusivement sous ch. 403.

405. Troubles du spectre autistique, lorsque leurs symptômes ont été manifestes avant l’accomplissement de la cinquième année

406. Psychoses primaires du jeune enfant, lorsque leurs symptômes ont été manifestes avant l’accomplissement de la cinquième année

Lorsque la reconnaissance d’une infirmité congénitale dépend d’une cer­taine
dimi­nution de l’acuité visuelle, celle-ci doit être mesurée après cor­rection du vice de ré­fraction. Si l’acuité visuelle n’est pas mesurable et si l’œil en cause ne peut pas fixer centralement, on admet que l’acuité vi­suelle est de 0,2 ou moins (ch. 416, 417, 418, 419, 423, 425, 427)

411. Malformations des paupières (colobome et ankyloblépharon)

412. Ptose congénitale de la paupière

413. Aplasie des voies lacrymales

415. Anophthalmie, buphthalmie et glaucome congénital

416. Opacités congénitales de la cornée avec acuité visuelle de 0,2 ou moins à un œil ou 0,4 ou moins aux deux yeux (après correction du vice de ré­frac­tion)

417. Nystagmus congénital, lorsqu’une opération est nécessaire

418. Anomalies congénitales de l’iris et de l’uvée avec acuité visuelle de 0,2 ou moins à un œil ou 0,4 ou moins aux deux yeux (après correction du vice de réfraction)

419. Opacités congénitales du cristallin ou du corps vitré et anomalies de po­si­tion du cristallin avec acuité visuelle de 0,2 ou moins à un œil ou 0,4 ou moins aux deux yeux (après correction du vice de réfraction)

420. Rétinopathie des prématurés et pseudogliome congénital (y compris la maladie de Coats)

421. Rétinoblastome

422. Dégénérescences tapétorétiniennes congénitales

423. Malformations et affections congénitales du nerf optique avec acuité vi­suelle de 0,2 ou moins à un œil ou 0,4 ou moins aux deux yeux (après cor­rection du vice de réfraction)

424. Tumeurs congénitales de la cavité orbitaire

425. Anomalies congénitales de réfraction avec acuité visuelle de 0,2 ou moins à un œil ou 0,4 ou moins aux deux yeux (après correction du vice de réfraction)

426. …

427. Strabisme et microstrabisme concomitant unilatéral lorsqu’il existe une amblyopie de 0,2 ou moins (après correction)

428. Parésies congénitales des muscles de l’œil (lorsque des prismes, une opérationou un traitement orthoptique sont nécessaires)

441. Atrésie congénitale de l’oreille, y compris l’anotie et la microtie

442. …

443. Fentes congénitales dans la région de l’oreille, fistules congénitales de l’oreille moyenne et défauts congénitaux du tympan

444. Malformations congénitales de l’oreille moyenne avec surdité partielle
uni- ou bilatérale entraînant une perte auditive d’au moins 30 dB à l’audio­gramme tonal dans deux domaines des fréquences de la conversation de 500, 1000, 2000 et 4000 Hz

445. Surdité congénitale totale des deux oreilles

446. Surdité congénitale neurosensorielle avec, à l’audiogramme tonal, une perte de l’audition d’au moins 30 dB dans deux domaines des fréquences de la conversation de 500, 1000, 2000 et 4000 Hz

447. Cholestéatome congénital

451. Troubles congénitaux du métabolisme des hydrates de carbone (gly­cogé­nose, galactosémie, intolérance au fructose, hypoglycémie de Mac Quar­rie, hypoglycémie de Zetterstrœm, hypoglycémie par leucino-dépendance,
hy­peroxalurie primaire, anomalies congénitales du métabo­lisme du pyru­vate, malabsorption du lactose, malabsorption du saccha­rose et diabète sucré, lorsque celui-ci est constaté dans les quatre premiè­res semaines de la vie ou qu’il était sans aucun doute manifeste durant cette période

452. Troubles congénitaux du métabolisme des acides aminés et des protéines (par exemple: phénylcétonurie, cystinose, cystinurie, oxalose, syndrome oculo-cérébro-rénal de Lowe, anomalies congénitales du cycle de l’urée et autres hyperammoniémies congénitales)

453. Troubles congénitaux du métabolisme des graisses et des lipoprotéines
(par exemple: idiotie amaurotique, maladie de Niemann-Pick, maladie de Gaucher, hypercholestérolémie héréditaire, hyperlipémie héréditaire,
leu­codystrophies)

454. Troubles congénitaux du métabolisme des mucopolysaccharides et des glycoprotéines (par exemple: maladie Pfaundler-Hurler, maladie de
Mor­quio)

455. Troubles congénitaux du métabolisme des purines et pyrimidines
(xan­thi­nurie)

456. Troubles congénitaux du métabolisme des métaux (maladie de Wilson, hémochromatose et syndrome de Menkes)

457. Troubles congénitaux du métabolisme de la myoglobine, de l’hémoglo­bine et de la bilirubine (porphyrie et myoglobinurie)

458. Troubles congénitaux de la fonction du foie (ictères héréditaires non
hé­molytiques)

459. Troubles congénitaux de la fonction du pancréas (mucoviscidose et
in­suf­fisance primaire du pancréas)

461. Troubles congénitaux du métabolisme des os (par exemple:
hypophospha­tasie, dysplasie diaphysaire progressive de Camurati-Engelmann, ostéo­dystrophie de Jaffé-Liechtenstein, rachitisme résistant au traitement par la vitamine D)

462. Troubles congénitaux de la fonction hypothalamohypophysaire (petite taille d’origine hypophysaire, diabète insipide, syndrome de Prader-Willi et
syndrome de Kallmann)

463. Troubles congénitaux de la fonction de la glande thyroïde (athyroïdie et hypothyroïdie)

464. Troubles congénitaux de la fonction des glandes parathyroïdes
(hypopara­thyroïdisme et pseudohypoparathyroïdisme)

465. Troubles congénitaux de la fonction des glandes surrénales (syndrome adréno-génital et insuffisance surrénale)

466. Troubles congénitaux de la fonction des gonades (malformation des
gonades, anorchie, syndrome de Klinefelter et résistance androgénique;
voir aussi ch. 488)

467. Défaut d’enzyme congénital du métabolisme intermédiaire lorsque ses symptômes ont été manifeste avant l’accomplissement de la cinquième
an­née

468. Phéochromocytome et phéochromoblastome

481. Neurofibromatose

482. Angiomatose cérébrale et rétinienne (von Hippel-Lindau)

483. Angiomatose encéphalo-trigéminée (Sturge – Weber – Krabbe)

484. Syndrome télangiectasies-ataxie (Louis Bar)

485. Dystrophies congénitales du tissu conjonctif (par exemple: syndrome de Marfan, syndrome d’Ehlers-Danlos, cutis laxa congenita, pseudoxanthome élastique)

486. Teratomes et autres tumeurs des cellules germinales (par exemple: dysgerminome, carcinome embryonnaire, tumeur mixte des cellules germina­les, tumeur vitelline, choriocarcinome, gonadoblastome)

487. Sclérose cérébrale tubéreuse (Bourneville)

488. Syndrome de Turner (seulement troubles de la fonction des gonades et de la croissance).

489 Trisomie 21 (syndrome de Down)

490. Infection congénitale par HIV

491. Tumeurs du nouveau-né

492. Monstres doubles (par exemple: frères siamois, épignathe)

493. Séquelles d’embryopathies et de fœtopathies (l’oligophrénie congénitale est classée sous ch. 403); maladies infectieuses congénitales (par exem­ple: luès, toxoplasmose, tuberculose, listériose, cytomégalie)

494. Nouveau-nés ayant à la naissance un poids inférieur à 2000 grammes, jusqu’à la reprise d’un poids de 3000 grammes

495. Infections néonatales sévères, lorsqu’elles sont manifestes au cours des 72 premières heures de la vie et qu’un traitement intensif est nécessaire

496. Pharmacodépendance néonatale, lorsqu’un traitement intensif est néces­saire

497. Sévères troubles respiratoires d’adaptation (par exemple: asphyxie, syndrome de détresse respiratoire, apnée), lorsqu’ils sont manifestes au cours des 72 premières heures de la vie et qu’un traitement intensif est néces­saire

498. Troubles métaboliques néonataux sévères (hypoglycémie, hypocalcémie, hypomagnésiémie), lorsqu’ils sont manifestes au cours des 72 premières heures de la vie et qu’un traitement intensif est nécessaire

499. Sévères lésions traumatiques dues à la naissance, lorsqu’un traitement intensif est nécessaire